Все, кто более или менее серьезно занимается в России разведением далматинов, слышали об АРДС. Боюсь, что чаще всего знания об этой проблеме у российских заводчиков весьма поверхностные и ограничиваются тем, что «кажется, есть такая болезнь в Скандинавии, что-то, связанное с дыханием, но к нам она отношения не имеет». Раз не имеет, то нет и смысла вдаваться в детали.
Часто, посещая интернет-сайты различных зарубежных питомников, в рекламе пометов и производителей можно встретить фразу «ARDS free», то есть «свободен от АРДС». Периодически в том же интернете начинается война компроматов, и на форумах появляются анонимные сообщения типа: «Вот вы нахваливаете производителя, а вы в курсе, что он носитель АРДС?» Слухи и домыслы вокруг проблемы АРДС заставили меня написать статью, освещающую это заболевание.
Начала я с того, что попыталась собрать воедино всю информацию, когда-либо публиковавшуюся по этой проблеме. Ее оказалось на удивление мало.
Я решила, что нужно начать с публикации этих материалов, чтобы читателям было понятно, какими данными об АРДС оперируют зарубежные и в первую очередь скандинавские заводчики. Прочитайте эти статьи, а затем, если позволите, я напишу свои мысли, возникшие у меня после их прочтения.
Итак, мне удалось найти три статьи. Первая из них была опубликована в ежегоднике финского далматин-клуба в 1995 году. Вторая – написана норвежским заводчиком далматинов в 1999, и третья – написана голландским заводчиком в 2000 г. Кроме того, в интернете можно найти таблицы со списками потенциальных носителей АРДС. Эти три статьи перед вами.
Пожалуйста, прочтите их прежде, чем мы двинемся дальше.
АРДС у далматинов (Tyge Greibrokk)
АРДС - насколько это серьезно? (Jorge Fatauros)
АРДС - респираторный дистресс-синдром у молодых далматинов (Seija Tiainen)
Итак, вы ознакомились с материалами. Легко заметить, что информация, содержащаяся в них, во многом повторяется. НЕ смотря на то, что между публикацией первого и последнего материала прошло около 5 лет, новых данных, существенно дополняющих картину, не появилось. Наиболее информативной мне кажется первая статья. Она написана финским автором и опубликована в финском журнале, то есть и автор, и читатели знают проблему «изнутри».
Что ж, давайте прочтем финскую статью еще раз, не торопясь и вдумчиво.
«Респираторный дистресс-синдром у взрослых собак (Adult Respiratory Distress Syndrome), сокращенно ARDS – это заболевание органов дыхания, иногда отмечающееся у взрослых людей. Оно ведет к серьезным затруднениям дыхания. Это специфическое заболевание, которое вызывает острую дегенерацию легких. Похожее респираторное заболевание было диагностировано также у далматинов и ожидается, что специфических особенностей у этого заболевания нет, и что у далматинов оно является летальным.»
Автор указывает на то, что и у людей существует заболевание с тем же названием и аналогичными симптомами. Прочитав это, я воодушевилась и решила, что если про АРДС у собак известно крайне мало, то уж про это заболевание у людей информации должно быть предостаточно. Раскопки в интернете оказались делом несложным, и уже через полчаса передо мной были несколько статей об АРДС у людей. Заболевание АРДС – достаточно специфическое, поэтому все найденные мной статьи носят сугубо научный характер, это может несколько мешать их восприятию. Тем не менее я приведу несколько цитат из них.
«Острый респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ - российское сокращение название болезни = АРДС в английском языке – прим. Авт.) – тяжелая форма дыхательной недостаточности, характеризующаяся специфическими изменениями в легких – диффузной инфильтрацией, сопровождающейся некардиогенным отеком, альвеолярным коллапсом, острой дыхательной недостаточностью.»
«Непосредственными и наиболее частыми причинами его являются сепсис (в том числе абдоминальный), панкреатит, генерализованные легочные инфекции. К развитию синдрома может привести аспирация кислого желудочного содержимого, пресной или соленой воды, вдыхание ядовитых газов или дыма, ингаляция кислорода в высоких концентрациях. Часто первичными этиологическими факторами АРДС служит травма и травматических шок».
В другой статье читаем: «Однозначного представления о механизме развития синдрома не существует. По мнению зарубежных исследователей, этот синдром может быть общим финальным проявлением многих воздействий, повреждающих легкие, в т.ч. и прямых, таких как контузия легких при травме грудной клетки, перелом ребер, разрыв диафрагмы, аспирация крови, желудочного содержимого или воды при утоплении, ингаляция коррозивных химических веществ… вирусные и бактериальные инфекции».
Итак, что мы имеем? Речи о том, что у людей заболевание АРДС может быть наследственным не идет. Причин возникновение его – множество, здесь и травмы, и инфекции, и сепсис. Возможно, речь все-таки идет о разных заболеваниях? Но чем тогда можно объяснить, что открыватели АРДС у далматинов выбрали название, точно совпадающее с болезнью у людей и ссылаются на него как на аналогичное и не имеющее специфических особенностей?
Изучаем АРДС у людей дальше. В статьях указывается на стадийность заболевания, для каждой стадии характерно ухудшение самочувствия и появление новых симптомов. В целом симптомы похожи на описанные у собак.
«В Российской Федерации расчетная частота возникновения РДСВ составляет 4,8 случаев на 100 000 населения в год, а на 1000 больных, проходящих через отделения анестезиологии и реанимации клинических медицинских учреждений в год равняется в среднем 22,7 случаев.»
Что ж, мы видим, что заболевание, хоть и довольно редкое, тем не менее постоянно диагностируется у больных, особенно находящихся на реанимационном лечении.
«Респираторный дистресс-синдром взрослых развивается при сепсисе у 28,8 % пациентов, при сочетанной травме – у 25,1 %, при шоках различной этиологии – в 18,7 % случаев, при перитонитах - в 18, 2 %, при пневмониях – у 14,4 ;, при ожоговой болезни – у 10,8 %, при тяжелых формах позднего гестоза – у 9,3 % больных, в 7,1 % случаев на фоне острой почечной недостаточности и в 3,7 % при эмболии».
«Успех лечения определяется его своевременностью: оно эффективно только на ранних стадиях процесса до наступления выраженных изменений легочной ткани. Летальность в IV стадии синдрома достигает 80 %, а в V стадии все больные обычно умирают».
Лечение АРДС у людей проводится только в отделениях реанимации и интенсивной терапии. Используется обширный перечень медикаментов, а также искусственная вентиляция легких. Для постановки правильного диагноза используют клинические, лабораторные и рентгенологические данные.
Из прочтения всех трех статей об АРДС у далматинов становится очевидным, что НИКАКИХ лабораторных или рентгенографических исследований заболевших далматинов не проводилось. Вполне понятно также, что о вентиляции легких или каком-то планомерном лечении этого заболевания у далматинов речи также идти не могло. Тем не менее, в диагнозе никто не сомневался – АРДС! А ведь довольно много различных легочных заболеваний могут иметь подобные симптомы, совершенно не обязательно, что диагноз у них будет одним и тем же.
Читаем финскую статью дальше. «Вскрытие в двух случаях показало аплазию почки и в двух случаях гидроцефалию».
Гидроцефалия - увеличение объема цереброспинальной жидкости в полости черепа. Аплазия - (от a - отрицательная приставка и греч. plasis - образование) порок развития, врожденное отсутствие какой-либо части тела или органа. Аплазия одного из парных органов (напр., одной почки) может не приводить к функциональным нарушениям.
Мне кажется просто невероятным, что при вскрытии у некоторых погибших собак найдены такие отклонения, в общем-то, никак не связанные с АРДС, и при этом в статье ничего не говорится об обнаруженных паталого-анатомических изменениях в легких и органах дыхательной системы.
Продолжаем читать финскую статью. «Кандидат медицинских наук Анна-Каиса Ярвинен (Университет Хельсинки, ветеринарное училище) занималась изучением этой проблемы. Она написала на эту тему ряд статей.»
«Вот оно что!» - обрадовалась я. «Наконец-то есть ссылка на некое научное исследование, написанное профессиональным медиком, наверное в нем и содержатся все неопровержимые факты и доказательства существования АРДС.» И я занялась поисками статьи г-жи Ярвинен, на которую ссылаются и в финской, и в норвежской публикациях. Однако мои усилия по поискам этой статьи не увенчались успехом. Она не была опубликована в финских журналах о далматинах, не нашла я ее и в изданиях других далматин-клубов, в интернете ее также нет. Скандинавские заводчики, к которым я обращалась в поисках статей А.-К.Ярвинен, ничем не смогли мне помочь.
Я далека от мысли, что в этих статьях А.-К. Ярвинен содержалась какая-то информация, которую далматин-клуб не желал обнародовать. Но поистине странно, что вместо авторитетного исследования для публикаций и перепечаток предлагают материал, который по своей доказательности и информативности тянет на уровень доклада по биологии в 6-м классе.
Тем не менее, следов статьи мне найти не удалось. Остается сделать вывод, что вся информация, которая в ней содержалась, нашла свое отражение в последующих публикациях на тему АРДС. Раз она не публиковалась отдельно, вряд ли в ней можно было бы найти нечто, существенно меняющее взгляд на проблему.
«Предположительно заболевание является наследственным, передается аутосомным рецессивным геном.»
Честно говоря, вся предыдущая информация об АРДС, содержащаяся в статье, не вызвала у меня доверия. Мне кажется, что доказательств того, что все щенки погибли именно в результате АРДС нет. Симптомы похожи, но нет ни результатов вскрытия, ни анализов крови, ни каких-либо других доказательств тождественности диагноза.
Тем не менее, версия об аутосомном рецессивном наследовании может иметь место. У людей известно около 700 заболеваний, передающихся таким путем, то есть по законам Менделя. Названия их вряд ли что-то скажут немедикам, потому что все эти болезни очень специфические и довольно редки. Наиболее часто встречается среди них серповидноклеточная анемия, а среди болезней, которые на слуху у дилетантов вроде нас, – это альбинизм.
«большинство аутосомных рецессивных заболеваний характеризуется недостаточностью ферментов, что приводит к биохимическим дефектам, которые называются врожденной “ошибкой” (нарушения) метаболизма. У людей с гетерозиготным генотипом (носителей) уровень этих энзимов или других нормальных протеинов может быть снижен, но не проявляться в виде болезни (один ген остается функционирующим). При гомозиготном генотипе болезнь развивается в результате недостатка важных белков (например, гемоглобина А при талассемии), присутствия патологических продуктов (например, гемоглобина С при серповидноклеточной анемии) или накопления токсических метаболитов в ферментных системах в результате отсутствия определенных энзимов (например, болезни накопления). При таких заболеваниях больные обычно погибают в детском возрасте, однако в некоторых случаях при соответствующем лечении больные могут доживать до преклонных годов, например, люди с фенилкетонурией могут вести нормальный образ жизни при полном исключении фениаланина из пищи. Многие аутосомные рецессивные заболевания встречаются часто в семьях с близкородственными браками.» Вот что говорится о проблеме аутосомных рецессивных заболеваний у детей в одной из научных публикаций.
В то же время не все так очевидно. Вот например читаем в отношении одного из заболеваний, встречающихся у людей: муковисцидоза.
«Уже первые исследователи, описавшие муковисцидоз у детей, отметили семейный характер заболевания. Fanconi (1936) наблюдал два случая в одной семье. Andersen (1938) сообщала о повторных заболеваниях в трех семьях. Glanzmann (1946) описал больного ребенка, два брата которого умерли от легочных заболеваний.
Однако на первых порах не был ясен наследственный характер заболевания. Трудно было исключить влияние экзогенных причин (алиментарных, инфекционных), общих для нескольких членов одной семьи, и лишь в работе Andersen и Hodges (1946) была высказана мысль о том, что возникновение кистофиброза у детей обусловлено не внешними обстоятельствами, а генетическими свойствами родителей, причем передача признака осуществляется посредством аутосомного рецессивного гена. Однако ряд авторов оспаривают правильность мнения о простом мономерном рецессивном механизме наследования муковисцидоза, так как полученные ими цифры удельного веса больных детей в пораженных семьях оказались выше ожидаемых при рецессивной передаче признака».
Конечно, муковисцидоз не имеет отношения к АРДС у собак, однако на этом примере легко можно понять, что при видимом сходстве ситуаций, варианты наследования могут быть самыми разными. И совершенно не обязательно, что АРДС у собак передается путем полного рецессива. А раз так – то все меры, предлагаемые для предотвращения АРДС, могут быть неверными. В какой-то мере они будут полезными, но при них в круг «подозреваемых» в носительстве АРДС попадают не совсем те собаки, которые должны бы.
Для того, чтобы определить, каков же механизм наследования заболевания, необходимо провести биохимическое обследование, помогающее выявить носительство родителями патологического гена. Ничего это в далматинах сделано не было.
Даже с болезнями, которые медики определенно относят к аутосомно-рецессивной форме наследования, бывают свои нюансы. Например альбинизм определено относят к заболеваниям, предающимся таким образом. Однако известны случаи, когда в семье альбиносов-родителей все рожденные дети были здоровыми.
Итак, что мы имеем? На мой взгляд без всяких доказательств была принята версия аутосомного рецессивного наследования АРДС. Просто на том основании, что все заболевшие собаки имели в своей родословной общего предка – O’Soul Escada. Но как я уже показала на примере, это могло быть простым совпадением. Эскада – была выдающейся производительницей своего времени, ее потомки много выигрывали и поэтому очень широко использовались в разведении. В Финляндии в то время было не так-то просто найти интересную родословную, в которой не встречалась бы эта собака.
Даже если предположить, что Эскада действительно передала своим потомкам мутировавший ген, это вовсе не означает, что он был передан столь прямолинейным образом. Есть масса заболеваний, которые несомненно передаются по наследству, но лишь относительно небольшое их количество имеют аутосомно-рецессивный тип наследования. Яркий пример этого – глухота у далматинов или мочекаменная болезнь.
Вывод сделан только на основании того, что примерно ¼ всех рожденных в «криминальных» пометах щенков заболела, то есть цифры приближены к расщеплению 1:3 по закону Менделя. Однако все, кто занимается разведением далматинов, знают, что по этому же закону наследуются окрасы и далматинов, и что принцип расщепления срабатывает далеко не всегда. Наличие 6-7 пометов для определения способа наследования явно недостаточно.
Финский далматин-клуб разработал программу по предотвращению АРДС. Программа заключалась в исключении из разведения всех собак, каким-либо образом причастных к АРДС. Но давайте порассуждаем: является ли доказанным, что именно такие меры нужно предпринимать для предотвращения распространения заболевания? Я убеждена – что нет.
Изучая таблицы, составленные финским далматин-клубом, легко заметить, что основной груз АРДС лег на плечи двух заводчиков – владельцев питомников O’Soul и Tachetee.
Давайте рассмотрим список «виновных». Прежде всего, это сама O’Soul Escada - выдающаяся сука своего времени. В 1978 г. она становится Лучшей сукой национальной выставки, в 1980, 1984 и в 1985 гг. признавалась лучшим производителем финского далматин-клуба.
Следом за Эскадой носителем гена признан ее сын O’Soul Nobolino. Эта легендарная собака имела совершенно фантастические выставочные результаты. Судите сами: он становился победителем специализированной выставки далматинов (аналог нашего чемпионата НКП) 6 раз!!! Это произошло в 1979, 1980, 1981, 1982, 1985 и 1988 годах. Можете себе представить это? На протяжении 9 лет в Финляндии не было собаки, равной ему. Разумеется, он был интересен заводчикам как племенной производитель.
Далее в списке «игнора» дочь O’Soul Escada – O’Soul Silly Sally – лучшая сука 1984 года и мать чемпионки Европы-91 Tachetee Alouette и ее брата - чемпиона Мира-1992 Tachetee Amphitryon. Соответственно Tachetee Aloette также исключена из разведения, хотя ее брат, проданный в Италию, почему-то был признан свободным от ARDS. Возможно, потому, что в Италии он никому не мешал. Там от него вряд ли могли родиться больные щенки, даже если он и являлся носителем. В Италии и окрестных странах в то время не было собак, происходящих от O’Soul Escada и, следовательно, не было других носителей ARDS.
У меня есть статья о далматинах в Финляндии, опубликованная в ежегоднике далматин-клуба в 1995 году. К сожалению, она не переведена на английский язык, но текст просто пестрит кличками собак из питомника O’Soul. Практически, рассказ о далматинах в Финляндии на протяжении 1978-1990 гг – это большая история этого питомника. Ни один заводчик того периода даже близко не мог подойти к результатам, которые удалось показывать Мати Луосо. За 14 лет (1976-1990гг) он 12 раз признавался лучшим заводчиком.
Разведение в ряде других финских питомников велось на основе собак O’Soul. Среди них в первую очередь пострадал питомник Tachetee. Это был молодой, но очень успешный питомник. Он был зарегистрирован в 1987 году, и уже в первом помете были рождены чемпионы Мира и Европы. Всего же в питомнике получено 9 пометов и в них 10 чемпионов. История Tachetee бесславно закончилась в 1993 году из-за скандала с АРДС.
Прошлым летом я разговаривала с Мати Луосо, заводчиком питомника O’Soul. Я спросила его: «Почему ты не боролся? Почему никому не доказывал, что компания, развязанная против твоего питомника – это действия завистников? Ведь нет никаких реальных доказательств АРДС, это миф, пугало, которое придумали для того, чтобы разрушить твою карьеру?»
Мати печально улыбнулся, пожал плечами и ничего не ответил. Должна признаться, что я в жизни не встречала столь добродушного и безобидного человека. Он просто не пожелал вступать с кем-либо в конфронтацию, кому-то что-то доказывать. Таких людей немного, но они есть. Такая позиция вызывает уважение. Он знает, кто развязал «охоту на ведьм», но решил ничего не предпринимать и не оправдываться. Это его право.
Выводы
Позвольте мне подытожить все сказанное выше.
1. Ознакомившись со всеми материалами об АРДС, имеющимися в свободном доступе, я считаю недоказанным тот факт, что всем молодым собакам, погибшим в период с 1987 по 1997 г. был поставлен правильный диагноз, и они умерли от одного и того же заболевания. Вскрытия всех умерших собак не проводилось, клинические анализы не брались, материалов для ДНК-анализа нет.
2. Я считаю недоказанным то, что АРДС – это болезнь, передающаяся по наследству рецессивно-аутосомным путем. Никаких веских доказательств этого не представлено. В качестве гипотезы такой способ наследования может существовать, но возможны и другие схемы передачи заболевания.
3. Я считаю, что принятые в связи с заболеванием меры по исключению из разведения большого количества выдающихся производителей являлись не адекватными и были направлены скорее против конкретных питомников и производителей, чем на заботу о здоровье поголовья.
Заканчивая статью, я хочу еще раз подчеркнуть, что все сказанное в ней является моим личным взглядом на проблему АРДС (как принято выражаться в интернете – имхейшее ИМХО J). Позиция других заводчиков может существенно отличаться от моей или быть диаметрально противоположной. Факты перед вами, и только вы вправе судить, является ли АРДС объективной реальностью или результатом «охоты на ведьм».
Я буду рада получить ваши отзывы об этой статье, и в дальнейшем мы можем рассмотреть вопрос о публикации их на страницах «Мира далматинов».
Ирина Петракова
Список литературы:
Eloise V. Harman. Acute Respiratory Distress Sindrome. Text Book of Internal Medicine
Reddy VG. New therapies for acute respiratory distress syndrome (ARDS): - a review. Med J Malaysia, 1999, Mar; 54 (1): 132-45 (Medline)
Ауэрбах Ш. «Наследственность» – М., 1969.
Бадалян Л.О. «Наследственные болезни у детей» - М., 1971.
Бочков Н.П. «Генетика человека (Наследственность и патология)» – М., 1978
Зильбер А.П. «Дыхательная недостаточность», М., 1989
Кассиль В.Л. «Искусственная вентиляция легких в интенсивной терапии», с.17, М., 1987
Козлова С.И. «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование» – М., 1996.
Майкл А. Гриппи «Патофизиология легких», Москва. 1997
Малышев В.Д., Свиридов С.В. «Анестезиология и реаниматология», М., 2003.
Мюнтцинг А. «Генетика» – М., 1967.
Неговский В.А., Гурвич А.М. и Золотокрылина П.С. «Постреанимационная болезнь», М., Рябов Г.А. «Гипоксия критических состояний», с. 143, М., 1988
Федотова Т. «Наследственные болезни», Разянь, 2003.
